Головна

Історія вивчення дитячого церебрального паралічу (ДЦП)

Термін ДЦП існує вже понад століття. Сама хвороба, ймовірно, існувала і без назви протягом усієї історії людства. Однак, незважаючи на свою довгу історію, ы дотепер немає єдності у поглядах на цю проблему.

Разом із узагальненим терміном ДЦП, у клінічній практиці іноді використовують термін «хвороба Літтла». Таку назву було запропоновано на честь британського хірурга-ортопеда Вільяма Джона Літтла, який у середині ХІХ століття першим встановив причинний зв’язок між ускладненнями під час пологів та порушеннями розумового і фізичного розвитку дітей після народження. Його погляди були підсумовані у статті «Про вплив патологічних і важких пологів, недоношеності та асфіксії немовлят на розумовий і фізичний стан дітей, особливо щодо деформацій». Ця стаття, адресована акушерській спільноті Великобританії, найчастіше цитується в публікаціях і статтях про церебральні паралічі.

Роботи Літтла привернули увагу його сучасників. Про це свідчать коментарі, опубліковані відразу після його статті. Відповідаючи своїм опонентам, Літтл не відстоював свою першість в описі неврологічних наслідків патологічних пологів. Не знайшовши відповідної інформації в англійській медичній літературі, він цитував Вільяма Шекспіра. На думку Літтла, в описі Річарда ІІІ явно вгадуються деформації, що виникли внаслідок недоношеності і, можливо, ускладнень під час пологів. Шекспір вкладає в уста англійського короля такі слова:

«Я, у кого ни роста, ни осанки,
Кому взамен мошенница природа
Всучила хромоту и кривобокость;
Я, сделанный небрежно, кое-как
И в мир живых отправленный до срока
Таким уродливым, таким увечным,
Что лают псы, когда я прохожу …»

Такі рухові порушення мали назву хвороби Літтла, доки канадський лікар Вільям Ослер 1889 року не запропонував використовувати термін «церебральні паралічі». У великій монографії «Церебральні паралічі у дітей» він також відзначив зв’язок між важкими родами і ураженнями нервової системи у дітей.

Дитячий церебральний параліч, як окрему нозологічну форму, що поєднує різноманітні моторні порушення церебрального походження, першим виділив відомий віденський невропатолог, а згодом – видатний психіатр і психолог Зиґмунд Фрейд.

В усіх попередніх публікаціях XІХ століття, присвячених моторним порушенням у дітей, термін «церебральний параліч» якщо і використовувався, то лише в комбінації з іншими термінами (наприклад, «церебральний родовий параліч»). Проте, щоденна клінічна практика другої половини XІХ століття потребувала конкретизації термінології. У своїй монографії Фрейд пише, що термін «дитячі церебральні паралічі» поєднує «ті патологічні стани, які вже давно відомі, і в яких над паралічем переважає м’язова ригідність або спонтанні м’язові посмикування».

Фрейдова класифікація і трактування дитячого церебрального паралічу були ширші, ніж формулювання інших авторів. Він пропонував застосовувати цей термін навіть у випадках повної відсутності паралічу, наприклад, при епілепсії або затримці розумового розвитку. Це трактування ДЦП набагато ближче до концепції раннього «ушкодження мозку», сформульованого значно пізніше.

Можливо, Фрейд запропонував об’єднати різні моторні порушення в дітей в одну нозологічну групу тому, що він не зміг знайти іншого шляху впорядкувати цю область дитячої неврології. Спочатку він вивчав церебральні геміплегії. Потім всі інші моторні ураження об’єднав в одну групу, яку назвав церебральними диплегіями, розуміючи під цим терміном пошкодження обох половин тіла. У цій групі були виділені чотири різновиди: загальна церебральна ригідність, параплегічна ригідність, білатеральна геміплегія і загальна хорея та білатеральний атетоз. Пізніше всі ці різні моторні порушення Фрейд об’єднав в одну нозологічну одиницю – дитячий церебральний параліч.

У ХХ столітті відсутність консенсусу у визначенні нозології ускладнювала проведення наукових досліджень. Все очевиднішою для фахівців поставала необхідність формування загального погляду на ДЦП. Одні дослідники трактували ДЦП як єдину клінічну нозологію, інші – як перерахування подібних синдромів.

Однією з ініціатив, спрямованих на узагальнення і подальший розвиток сучасних поглядів на церебральні паралічі, було створення 1957 року Клубу Літтла. Через два роки роботи біло опубліковано Меморандум щодо термінології та класифікації церебральних паралічів. Відповідно до визначення Клубу Літтля, церебральний параліч – це непрогресуюче ураження мозку, яке проявляється у ранні роки життя порушеннями рухів і положення тіла. Ці порушення, які виникають у результаті порушення розвитку мозку, є непрогресуючими, але змінюваними.

Надалі вчені різних країн світу пропонували різні трактування цього поняття. Провідний радянський спеціаліст із проблеми церебральних паралічів, керівник найбільшого центру лікування хворих на ДЦП у Москві, професор Ксенія Семенова пропонує таке визначення. ДЦП поєднує групу різних зі клінічними проявами синдромів, що виникають у результаті недорозвинення мозку та його ушкодження на різних етапах онтогенезу і характеризуються нездатністю зберігати нормальну позу і виконувати довільні рухи.

Співзвучним було визначення ДЦП, запропоноване академіком Левоном Бадаляном. На його думку, термін «церебральні паралічі» поєднує групу синдромів, що виникли у результаті недорозвинення або ушкодження мозку в пренатальний, інтранатальний і ранній постнатальний період. Пошкодження мозку проявляється порушенням м’язового тонусу і координації рухів, нездатністю зберігати нормальну позу і виконувати довільні рухи. Рухові порушення часто поєднуються з чутливими розладами, затримкою мовного і психічного розвитку, судомами.

Важливою віхою у становленні поглядів на дитячий церебральний параліч було проведення у липні 2004 року в Меріленді (США) Міжнародного семінару з визначення та класифікації церебральних паралічів. Учасники семінару підтвердили важливість цієї нозологічної форми і підкреслили, що ДЦП є не этіологічним діагнозом, а клінічним описовим терміном. Результати роботи семінару були опубліковані у статті «Пропозиція щодо визначення та класифікації церебрального паралічу». Автори запропонували наступне визначення: «Термін дитячий церебральний параліч (ДЦП) означає групу порушень розвитку рухів і положення тіла, що викликають обмеження активності, викликані непрогресуючим ураженням мозку плоду або дитини. Моторні порушення при церебральних паралічах часто супроводжуються дефектами чутливості, когнітивних і комунікативних функцій, перцепції і/або поведінковими і/або судомними порушеннями».

За матеріалами сайту Все про ДЦП